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Esclerose lateral amiotrófica (ELA)

Jun. 06, 2024 por SOMAÍ Pharmaceuticals
Esclerose lateral amiotrófica
Esclerose lateral amiotrófica

Esclerose lateral amiotrófica (ELA)

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa causada pela degeneração dos neurónios motores superiores no córtex motor e dos neurónios motores inferiores na medula espinal. A morte ou lesão dos neurónios motores interrompe a condução dos sinais nervosos para os músculos, impedindo a função muscular. A ELA afecta 2 em cada 100.000 pessoas em todo o mundo, e a sua incidência está a aumentar. Na ELA, o sistema neuromuscular é afetado, causando fraqueza muscular progressiva. Os sintomas da ELA variam de pessoa para pessoa, dependendo dos nervos que são afectados. Normalmente, a ELA começa com fraqueza muscular nas mãos, pés, braços ou pernas, que se agrava com o tempo. A progressão da doença varia de pessoa para pessoa, mas, geralmente, as pessoas morrem no prazo de 2 a 3 anos após o início da doença devido a insuficiência respiratória neuromuscular.

Os sintomas da ELA podem incluir dificuldades em andar ou em realizar actividades quotidianas, tropeçar e cair, fraqueza nas pernas, pés, tornozelos ou mãos, discurso arrastado ou dificuldade em engolir, cãibras musculares e espasmos nos braços, ombros e língua, juntamente com alterações cognitivas e comportamentais. A causa da ELA ainda é desconhecida; no entanto, 5-10% dos casos têm origem genética, normalmente com um padrão hereditário autossómico dominante. O diagnóstico da ELA é difícil e, normalmente, é efectuado excluindo outras doenças que imitam a ELA.

Referência

https://www.nature.com/articles/s41573-022-00612-2

Cannabis e ELA

Em 2004, um grupo de investigação criou um inquérito anónimo para avaliar o efeito da cannabis na ELA. Entre os 131 inquiridos com ELA, apenas 13 consumiam canábis. Com base nas respostas do grupo tratado com canábis, foram registadas melhorias em sintomas como perda de apetite, depressão, dor, espasticidade e baba. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15055508/

O efeito do canabinol (CBN) foi testado num modelo de rato com ELA. Neste estudo, os autores observaram uma regulação positiva (aumento) dos níveis de endocanabinóides. Além disso, administraram CBN utilizando mini bombas osmóticas subcutâneas (5 mg/kg/dia) e observaram um atraso no início da doença, embora a taxa de sobrevivência não tenha sido afetada. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16183560/

Há cada vez mais provas de que a ELA causa prurido neuropático (sensação de comichão grave na pele). Um relato de caso demonstrou o efeito da canábis num doente com ELA - um homem de 60 anos com ELA e prurido neuropático. Neste caso, foi administrado por via oral, duas vezes por dia, um produto canabinóide contendo 2,43 mg de Δ9-tetrahidrocanabinol (THC) e 2,75 mg de CBD numa formulação em cápsula. O prurido foi avaliado utilizando uma escala de classificação numérica que variava de 0 (sem prurido) a 10 (pior prurido possível). Antes do tratamento, o homem classificou o prurido em 7/10 e, após 3 dias de tratamento, diminuiu para 3/10. https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/02692163211045314?rfr_dat=cr_pub++0pubmed&url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org

Um estudo de evidências do mundo real que envolveu pacientes com ELA com sintomas de espasticidade após o tratamento com um spray oromucoso de THC contendo 2,7 mg de THC e 2,5 mg de CBD, com vários números de actuações por dia, relatou a elevada satisfação dos pacientes com o tratamento com THC. https://bmcneurol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12883-019-1443-y#Sec38

Sintomas da doença que a canábis pode ajudar

Os sintomas mais proeminentes da ELA são a fraqueza muscular e a espasticidade. Vários artigos científicos demonstram que a canábis pode ajudar a reduzir estes sintomas. O THC e o CBD em spray parecem ser eficazes na redução da espasticidade muscular e na melhoria do desempenho das actividades básicas da vida diária. Alguns relatórios também indicam um efeito positivo da canábis no retardamento dos sintomas da ELA em modelos de roedores. No entanto, existem poucos estudos que investigam o efeito da canábis nos seres humanos. Apesar do número limitado de estudos, os que existem relatam um efeito positivo da canábis na redução da fraqueza muscular e do prurido.

Prova

(todas estas provas estão descritas na parte relativa à farmacocinética e aos sintomas)

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15055508

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16183560

https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/02692163211045314?rfr_dat=cr_pub++0pubmed&url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org

https://bmcneurol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12883-019-1443-y#Sec38

Ensaios clínicos

Fase II/III, concluída - Segurança e eficácia nos sintomas de espasticidade de um extrato de Cannabis sativa na doença do neurónio motor (CANALS)

https://clinicaltrials.gov/study/NCT01776970?cond=ALS%20-%20Amyotrophic%20Lateral%20Sclerosis&intr=cannabis&aggFilters=phase:2&rank=1

Este estudo não apresenta os resultados. 

Plano de estudoUma captura de ecrã de uma receita médicaDescrição gerada automaticamente

Fase III (MediCabilis CBD Oil), Ativo sem recrutamento - Eficácia dos canabinóides na esclerose lateral amiotrófica ou na doença do neurónio motor

https://clinicaltrials.gov/study/NCT03690791?cond=ALS%20-%20Amyotrophic%20Lateral%20Sclerosis&intr=cannabis&aggFilters=phase:3&rank=2

Resultados não publicados

Plano de estudo

Uma captura de ecrã de uma receita médicaDescrição gerada automaticamente

Fase IV (MediCabilis CBD Oil), Ativo não está a recrutar - Estudo de extensão de rótulo aberto EMERALD TRIAL (EMERALD-OLE)

https://clinicaltrials.gov/study/NCT04997954?cond=ALS%20-%20Amyotrophic%20Lateral%20Sclerosis&intr=cannabis&aggFilters=phase:4&rank=1

Resultados não publicados

Plano de estudo

Uma captura de ecrã de uma receita médicaDescrição gerada automaticamente

Tratamento comum da canábis

Em suma, a maioria dos doentes com ELA que utilizam medicamentos à base de canábis descreve uma melhoria dos sintomas após a administração. De acordo com a literatura, o método de administração mais utilizado é um óleo contendo 2,7 mg de THC e 2,5 mg de CBD, que pode ser administrado por pulverização nasal ou oral. 

A SOMAI oferece uma vasta gama de produtos de canábis que podem ser utilizados pelos doentes com ELA para aliviar os seus sintomas. 

A via de administração preferida pelos doentes com ELA é a via oral ou nasal, pelo que se recomendam as cápsulas moles SOMAI, que permitem um método de administração confortável e uma dosagem precisa.

 As soluções orais oferecidas pela SOMAI são uma boa escolha para uma administração fácil, combinando uma grande variedade de rácios THC/CBD. 

Para os pacientes que preferem a administração nasal, a SOMAI oferece uma solução de spray nasal, proporcionando uma administração conveniente com uma dosagem precisa e uma relação THC/CBD equilibrada. O spray tem um sabor a hortelã-pimenta e um rápido início dos efeitos, o que o torna adequado para um alívio rápido. Além disso, os sprays orais são compactos e portáteis, permitindo aos pacientes gerir os seus sintomas de forma cómoda ao longo do dia.

Declaração de exoneração de responsabilidade

Esta informação generalizada é um resumo limitado da informação sobre medicamentos. Não inclui todos os pormenores sobre condições, tratamentos, medicamentos, efeitos secundários ou riscos que possam aplicar-se a um doente específico. Estas informações não endossam quaisquer tratamentos ou medicamentos como seguros, eficazes ou aprovados para tratar qualquer paciente em particular. Todo o conteúdo deste texto foi criado apenas para fins informativos. Não se destina a substituir o aconselhamento médico profissional e não deve ser considerado como orientação pessoal ou de saúde. Note-se que este texto foi originalmente escrito em inglês e traduzido para português e outras línguas através de um tradutor automático. Algumas palavras podem diferir do original e podem existir gralhas ou erros noutras línguas.